Папілярні фіброеластоми серця: спірні питання гістогенезу, діагностики та хірургічної тактики
Анотація
Вступ. Папілярна фіброеластома (ПФЕ) – невелика пухлина ендокарда, зазвичай клапанної локалізації з високим емболічним ризиком. Попри класичний опис на ЕхоКГ, дискусії тривають щодо походження (реактивна vs «тромбо-ендотеліальна» природа, похідна від Ламблівських екресценцій – Lambl’s excrescences), показань до операції у безсимптомних пацієнтів та ролі мінімально інвазивної/перкутанної резекції.
Мета. Проаналізувати місце ПФЕ серед пухлин серця на основі власних даних та сучасної літератури, обговорити спірні питання та узгодити хірургічну тактику за локалізацією новоутворення.
Матеріали та методи. У Національному інституті серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова НАМН України (НІССХ) за період з 1 січня 1969 року по 1 січня 2025 року проведено 1046 оперативних втручань з приводу пухлин серця. Міксоми становили 89,4 % доброякісних пухлин серця, тоді як ПФЕ становили 1,3 % усіх випадків та 34,2 % неміксоматозних доброякісних пухлин.
Результати. Більшість ПФЕ були на клапанній основі, переважно в аортальній та мітральній позиціях. Хоча ПФЕ часто були безсимптомними, вони були пов'язані з емболічними подіями. Хірургічне «виділення» зі збереженням клапана забезпечило повну резекцію з мінімальною захворюваністю. У великих серіях (Mayo та інших центрів) оперативні результати відмінні; однак віддалена частота «повторної появи/рецидиву» в нових даних суттєво вища для аортальної позиції, ніж вважалося раніше, та сягає 15-16 % протягом 10 років, що зумовлює потребу довготривалого ЕхоКГ-контролю [13]. Перкутанне видалення з’являється як опція для безсимптомних пацієнтів, але доказів ще мало.
Висновки. ПФЕ є невеликою за розміром, але клінічно значущою пухлиною з потенційно тяжкими наслідками. Оптимальна стратегія включає своєчасне розпізнавання, клапанозберігальне хірургічне видалення та системний післяопераційний моніторинг. Питання гістогенезу, показань до операції у безсимптомних пацієнтів і можливості перкутанних втручань потребують подальших досліджень.
Посилання
- Knyshov GV, Vitovsky RM, Zakharova VP. Pukhlyny sertsia. Kyiv: Presa Ukrainy; 2005. 256 p.
- Vitovsky RM, Zakharova VP, Dyadyun DM, Isaenko VV, Semeniv PM. Papillary fibroelastoma of unusual localization: a case from practice. Visnyk sertsevo-sudynnoi khirurhii. 2018;1(30):79–84. https://doi.org/10.30702/ujcvs/18.30/17(079-084)
- Tamin SS, Maleszewski JJ, Scott CG, Khan SK, Edwards WD, Bruce CJ, Oh JK, Pellikka PA, Klarich KW. Prognostic and bioepidemiologic implications of papillary fibroelastomas. J Am Coll Cardiol. 2015;65(22):2420–9. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2015.03.569
- Mazur P, Kurmann R, Klarich KW, Dearani JA, et al. Operative management of cardiac papillary fibroelastomas. J Thorac Cardiovasc Surg. 2024;167(3):1088–1097.e2. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2022.06.022
- Verma R, Nwakoby A, Yanagawa B. Commentary: Papillary fibroelastoma resection—one and done? J Thorac Cardiovasc Surg. 2024;167(3):1098–9. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2022.07.009
- Jawad K, Owais T, Feder S, Lehmann S, Misfeld M, Garbade J, Borger M. Two decades of contemporary surgery of primary cardiac tumors. Surg J (N Y). 2018;4(4):e176–e181. https://doi.org/10.1055/s-0038-1673333
- Shepard MN. Pediatric cardiovascular pathology. London: Hodden Education; 2011. p. 323–4.
- Suvara S Kim. Cardiac pathology: A guide to current practice. London: Springer-Verlag; 2013. p. 204–5. https://doi.org/10.1007/978-1-4471-2407-8
- McManus BM. Atlas of cardiovascular pathology for the clinician. 2000. p. 15.
- Kapoor AS. Cancer and the heart. New York: Springer-Verlag; 1986. p. 22–63.
- Burke A. Tumors of the heart and great vessels. Atlas of tumor pathology. Washington; 1995. p. 6–8, 47–51.
- Gowda RM, Khan IA, Nair CK, Mehta NJ, Vasavada BC, Sacchi TJ. Cardiac papillary fibroelastoma: a comprehensive analysis of 725 cases. Am Heart J. 2003;146(3):404–10. https://doi.org/10.1016/S0002-8703(03)00249-7
- Rana D, Pietrandrea P, Isaac R, Husain A, Rainear K. Lambl’s excrescences and cardiac papillary fibroelastoma: an unusual cause of embolic strokes. Cureus. 2025;17(7):e89162. https://doi.org/10.7759/cureus.89162
- Boone SA, Campagna M, Walley VM. Lambl's excrescences and papillary fibroelastomas: are they different? Can J Cardiol. 1992;8(4):372–6. PMID: 1617520
- Bouhzam N, Kurtz B, Doguet F, Eltchaninoff H, Bauer F. Incidental papillary fibroelastoma: multimodal imaging and surgical decisions in two patients. Tex Heart Inst J. 2012;39(5):731–5. PMCID: PMC3461690 PMID: 23109781
- Sorour AA, Kurmann RD, El-Am EA, Bois MC, Scott CG, Lee AT, Dearani JA, Maleszewski JJ, Klarich KW. Recurrence of pathologically proven papillary fibroelastoma. Ann Thorac Surg. 2022;113(4):1208–14. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2021.03.114
- Alozie A, Zimpfer A, Erbersdobler A, Neßelmann C, Öner A, Dohmen PM. Surgery for valvular and nonvalvular papillary fibroelastomas. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2022;34(2):560–8. https://doi.org/10.1053/j.semtcvs.2021.03.037
- Zoltowska DM, Sadic E, Becoats K, Ghetiya S, Ali AA, Sattiraju S, Missov E. Cardiac papillary fibroelastoma. J Geriatr Cardiol. 2021;18(5):346–51. https://doi.org/10.11909/j.issn.1671-5411.2021.05.009
- Ahmed R, Moaddab A, Graham-Hill S. A case of papillary fibroelastoma of the aortic valve causing an embolic ischemic stroke. Cureus. 2022;14(8):e28208. https://doi.org/10.7759/cureus.28208
- Bashir H, Ahmed A, Mahalwar G, Lane J, Alquthami A. Tricuspid papillary fibroelastoma: a rare tumor in an uncommon location. Cureus. 2024;16(6):e61709. https://doi.org/10.7759/cureus.61709
- Al-Sarraf N, Maher A, Agzamov Y, Hasan M, Alhumaidan A. Incidental aortic valve papillary fibroelastoma diagnosed by transesophageal echocardiography in a patient undergoing CABG: a case report. J Surg Case Rep. 2024;2024(10):rjae679. https://doi.org/10.1093/jscr/rjae679
- Ismaiel MA, Shehata MS, Taha AK, Elagha A. Accidentally discovered aortic valve papillary fibroelastoma in a patient with inferior myocardial infarction. Cureus. 2024;16(10):e72783. https://doi.org/10.7759/cureus.72783
- Piber N, Nöbauer C, Voss B, Krane M, Voss S. Unexpected finding of a papillary fibroelastoma in the left ventricle: a case report. Reports. 2025;8(2):90. https://doi.org/10.3390/reports8020090
- Hasan A, Nehal A, Turab UA. Papillary fibroelastoma: a significant lesion in cardiac medicine. J Pak Med Assoc. 2024;74(7):1410. https://doi.org/10.47391/JPMA.10953


