Досвід операції накладання системно-легеневого анастомозу в пацієнтів з одношлуночковою фізіологією серця та збідненим легеневим кровотоком
Анотація
Серед пацієнтів з вродженими вадами серця, що діагностуються в дитинстві, 7,7 % малюків мають анатомічні варіанти з функціональною фізіологією єдиного шлуночка, яка часто поєднується зі збідненим легеневим кровотоком. Тип цих вад клінічно пов’язаний з ціанозом, у більшості випадків спричиненого дуктус-залежним легеневим кровотоком та потребує невідкладного хірургічноговтручання.
Мета – оцінити безпосередні та віддалені результати гемодинамічної корекції у пацієнтів із фізіологією єдиного шлуночка серця зі збідненим легеневим кровотоком.
Матеріали та методи. За період з 2010 по 2022 рік у ДУ «НІССХ ім. М. М. Амосова НАМН України» виконано системно-легеневий анастомоз у 114 пацієнтів зі збідненим легеневим кровотоком, серед яких 64 пацієнти мали двошлуночкову циркуляцію та в подальшому їм виконали радикальну корекцію. Інші 50 пацієнтів мали одношлуночкову фізіологію серця, в яких системно-легеневий анастомоз був першим етапом гемодинамічної стратегії за Фонтеном, тому вони стали основним матеріалом цього дослідження.
Результати. Госпітальна летальність після системно-легеневого анастомозу досягала 8 % (4 пацієнти). Неускладнений перебіг раннього післяопераційного періоду спостерігали у 38 (76 %) пацієнтів, у решти 12 (24 %) пацієнтів – 16 ускладнень. Медіана періоду спостереження становила 40 [3; 160] місяців. За час спостереження 2 (4,3 %) пацієнти померли через тромбоз анастомозу внаслідок самостійного припинення антикоагулянтної терапії, з 3 (6,5 %) пацієнтами був втрачений звʼязок і на огляд вони не з’являлися. Другий етап гемодинамічної корекції у вигляді двонаправленого кавапульмонального анастомозу виконано у 41 (82 %) пацієнта досліджуваної групи.
Висновки. Пацієнти з одношлуночковою фізіологією серця зі збідненим легеневим кровотоком – це група вкрай складних дітей, що потребують індивідуального підходу на всіх етапах гемодинамічної корекції, а рання діагностика та виконання операції накладання системно-легеневого анастомозу, незважаючи на високу госпітальну летальність, на сьогодні залишається ефективним методом хірургічного лікування цих пацієнтів.
Посилання
2. O’Leary PW. Prevalence, clinical presentation and natural history of patients with single ventricle. Prog Pediatr Cardiol. 2002;16(1):31-38. https://doi.org/10.1016/s1058-9813(02)00042-5
3. Ratnayaka K, Nageotte SJ, Moore JW, Guyon PW, Bhandari K, Weber RL, et al. Patent Ductus Arteriosus Stenting for All Ductal-Dependent Cyanotic Infants: Waning Use of Blalock-Taussig Shunts. Circ Cardiovasc Interv. 2021 Mar;14(3):e009520. https://doi.org/10.1161/CIRCINTERVENTIONS.120.009520
4. Oofuvong M, Tanasansuttiporn J, Wasinwong W, Chittithavorn V, Duangpakdee P, Jarutach J, et al. Predictors of death after receiving a modified Blalock-Taussig shunt in cyanotic heart children: A competing risk analysis. PLoS One. 2021 Jan 22;16(1):e0245754. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0245754
5. Alahmadi MH, Bishop MA. Modified Blalock-Taussig-Thomas Shunt. [Updated 2023 Oct 14]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK597363/
6. Klinner W, Pasini M, Schaudig A. [Anastomosis between systemic and pulmonary arteries with the aid of plastic prostheses in cyanotic heart diseases]. Thoraxchirurgie. 1962;10:68-75. German. https://doi.org/10.1055/s-0028-1096482
7. de Leval MR, McKay R, Jones M, Stark J, Macartney FJ. Modified Blalock-Taussig shunt. Use of subclavian artery orifice as flow regulator in prosthetic systemic-pulmonary artery shunts. J Thorac Cardiovasc Surg. 1981;81(1):112-119. https://doi.org/10.1016/S0022-5223(19)37668-8
8. Al Kindi H, Al Harthi H, Al Balushi A, Atiq A, Shaikh S, Al Alawi K, et al. Blalock-Taussig Shunt versus Ductal Stenting as Palliation for Duct-Dependent Pulmonary Circulation. Sultan Qaboos Univ Med J. 2023;23(5 Spec Iss):10-15. https://doi.org/10.18295/squmj.12.2023.073
9. Nozari A, Aghaei-Moghadam E, Zeinaloo A, Alavi A, Ghasemi Firouzabdi S, Minaee S, et al. A Pathogenic HomozygousMutation in The Pleckstrin Homology Domain of RASA1 Is Responsible for Familial Tricuspid Atresia in An Iranian Consanguineous Family. Cell J. 2019;21(1):70-77. https://doi.org/10.22074/cellj.2019.5734
10. Minocha PK, Horenstein MS, Phoon C. Tricuspid Atresia. [Updated 2024 Jan 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554495/