Клінічний випадок лікування дитини із функціонально єдиним шлуночком, ускладненого утворенням тромбу в рудиментарному шлуночку та гострим порушенням мозкового кровообігу

  • М. Барані Лонбані ДУ «Науково практичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України», м. Київ, Україна
  • Є. В. Сегал ДУ «Науково практичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України», м. Київ, Україна
  • В. В. Дьогтяр ДУ «Науково практичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України», м. Київ, Україна
  • О. М. Романюк ДУ «Науково практичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України», м. Київ, Україна; Національна медична академія післядипломної освіти імені П. Л. Шупика, м. Київ, Україна
  • А. Ю. Грицаюк ДУ «Науково практичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України», м. Київ, Україна
  • В. А. Жовнір ДУ «Науково практичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України», м. Київ, Україна
DOI: https://doi.org/10.30702/ujcvs/19.3505/046116-121
Ключові слова: єдиний шлуночок серця, операція Фонтена, «сліпий мішок», гостре порушення мозкового кровообігу

Анотація

Єдиний шлуночок серця (ЄШС) – це вроджена вада серця, при якій наявний тільки один шлуночок, який можна ідентифікувати за всіма анатомічними ознаками. Він забезпечує системний і легеневий кровотік. Якщо є друга шлуночкова камера, то вона зазвичай представлена лише вивідним трактом. Найчастіше ця вада діагностується в перші дні або місяці життя. Клінічна картина залежить від типу вади, у більшості випадків характеризується ціанозом після народження. У разі природного перебігу захворювання більшість хворих помирають у дитинстві, тому потребують хірургічного лікування. На сьогодні операція Фонтена дає можливість пацієнтам з єдиним шлуночком дожити до дорослого віку.

Мета роботи. Представити клінічний випадок лікування пацієнта з ЄШС, проаналізувати тактику хірургічного втручання та антикоагулянтної терапії з урахуванням формування тромбу в порожнині рудиментарного правого шлуночка та зумовленого цим гострого порушення мозкового кровообігу (ГПМК).

Матеріали та методи. У статті описано випадок хірургічного лікування ЄШС у дитини, який був ускладнений формуванням тромбу в рудиментарному правому шлуночку, що спричинило подальше неодноразове ГПМК.

Обговорення. Призначення атикоагулянтної терапії в пацієнтів з єдиним шлуночком після операції Фонтена не гарантує захисту від формування тромбів. Тому доцільним є застосування хірургічних методів зменшення ризику таких ускладнень.

Висновок. Поряд з призначенням антикоагулятної терапії в пацієнтів з ЄШС слід особливу увагу приділяти хірургічним модифікаціям операції Фонтена так званого «сліпого мішка», який може стати місцем утворення тромбів з огляду на можливий застій крові та схильність таких пацієнтів з певних причин до гіперкоагуляційного стану.

Посилання

  1. van Doorn CA, de Leval MR. The lateral tunnel Fontan. Oper Tech in Thorac and Cardiovasc Surg. 2006;11(2):105– 22. https://doi.org/10.1053/j.optechstcvs.2006.05.001
  2. Nakano T, Kado H, Tatewaki H, Hinokiyama K, Oda S, Ushinohama H, et al. Results of extracardiac conduit total cavopulmonary connection in 500 patients. Eur J Cardiothorac Surg. 2015;48(6):825–32; discussion 832. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezv072
  3. Egbe AC, Connolly HM, Niaz T, Yogeswaran V, Taggart NW, Qureshi MY, et al. Prevalence and outcome of thrombotic and embolic complications in adults after Fontan operation. Am Heart J. 2017;183:10–7. https://doi.org/10.1016/j.ahj.2016.09.014
  4. d’Udekem Y, Iyengar AJ, Galati JC, Forsdick V, Weintraub RG, Wheaton GR, et al. Redefining expectations of long-term survival after the Fontan procedure: Twenty-five years of follow-up from the entire population of Australia and New Zealand. Circulation. 2014;130(11 Suppl 1):S32–8.
  5. Iyengar AJ, Winlaw DS, Galati JC, Wheaton GR, Gentles TL, Grigg LE, et al. No difference between aspirin and warfarin after extracardiac Fontan in a propensity score analysis of 475 patients. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Nov;50(5):980–7.
  6. Ohuchi H, Yasuda K, Miyazaki A, Ono S, Hayama Y, Negishi J, et al. Prevalence and predictors of haemostatic complications in 412 Fontan patients: their relation to anticoagulation and haemodynamics. Eur J Cardiothorac Surg. 2015 Mar;47(3):511–9. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezu145
  7. Attard C, Huang J, Monagle P, Ignjatovic V. Pathophysiology of thrombosis and anticoagulation post Fontan surgery. Thromb Res. 2018 Dec;172:204–13. https://doi.org/10.1016/j.thromres.2018.04.011
  8. Sinclair AJ, Fox CK, Ichord RN, Almond CS, Bernard TJ, Beslow LA, et al. Stroke in Children With Cardiac Disease: Report From the International Pediatric Stroke Study Group Symposium. Pediatr Neurol. 2015 Jan;52(1):5–15. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2014.09.016
  9. Mandalenakis Z, Rosengren A, Lappas G, Eriksson P, Hansson PO, Dellborg M. Ischemic Stroke in Children and Young Adults With Congenital Heart Disease. J Am Heart Assoc. 2016 Feb 23;5(2). pii: e003071. https://doi.org/10.1161/JAHA.115.003071
  10. Alsaied T, Alsidawi S, Allen CC, Faircloth J, Palumbo JS, Veldtman GR. Strategies for thromboprophylaxis in Fontan circulation: A meta-analysis. Heart. 2015;101:1731–7. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2015-307930
  11. Feldt RH, Driscoll DJ, Offord KP, Cha RH, Perrault J, Schaff HV, et al. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg. 1996;112:672–80. https://doi.org/10.1016/S0022-5223(96)70051-X
  12. McCrindle BW, Manlhiot C, Cochrane A, Roberts R, Hughes M, Szechtman B, et al. Factors associated with thrombotic complications after the Fontan procedure: A secondary analysis of a multicenter, randomized trial of primary thromboprophylaxis for 2 years after the Fontan procedure. J Am Coll Cardiol. 2013;61:346–53. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2012.08.1023
  13. Rychik J. The Relentless Effects of the Fontan Paradox. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2016;19(1):37–43. https://doi.org/10.1053/jpcsu.2015.11.006
  14. Cheung YF, Chay GW, Chiu CS, Cheng LC. Long-term anticoagulation therapy and thromboembolic complications after the Fontan procedure. Int J Cardiol. 2005;102:509–13.
  15. Coon PD, Rychik J, Novello RT, Ro PS, Gaynor JW, Spray TL. Thrombus formation after the Fontan operation. Ann Thorac Surg. 2001 Jun;71(6):1990–4.
  16. Lee SY, Baek JS, Kim GB, Kwon BS, Bae EJ, Noh CI, et al. Clinical Significance of Thrombosis in an Intracardiac Blind Pouch After a Fontan Operation. Pediatr Cardiol. 2012 Jan;33(1):42–8. https://doi.org/10.1007/s00246-011-0074-x
  17. Streif W, Andrew M, Marzinotto V, Massicotte P, Chan AK, Julian JA, et al. Analysis of warfarin therapy in pediatric patients: A prospective cohort study of 319 patients. Blood. 1999;94:3007–14. PubMed PMID: 10556183.
  18. Tait RC, Ladusans EJ, El-Metaal M, Patel RG, Will AM. Oral anticoagulation in paediatric patients: Dose requirements and complications. Arch Dis Child. 1996;74:228–31. https://doi.org/10.1136/adc.74.3.228
Опубліковано
2019-05-22
Як цитувати
Барані Лонбані, М., Сегал, Є. В., Дьогтяр, В. В., Романюк, О. М., Грицаюк, А. Ю., & Жовнір, В. А. (2019). Клінічний випадок лікування дитини із функціонально єдиним шлуночком, ускладненого утворенням тромбу в рудиментарному шлуночку та гострим порушенням мозкового кровообігу. Український журнал серцево-судинної хірургії, (2 (35), 116-121. https://doi.org/10.30702/ujcvs/19.3505/046116-121
Номер
Український журнал серцево-судинної хірургії № 2 (35) 2019
Розділ
КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК