Власний досвiд пiвторашлуночкової корекцiї в пацієнтів з аномалією Ебштейна
Анотація
Аномалія Ебштейна (АЕ) – комплексна вроджена вада серця, при якій задіяні переважно трикуспідальний клапан (ТК), праве передсердя та правий шлуночок (ПШ). Виражена систолічна дисфункція ПШ зумовлює високий ризик під час оперативних втручань з приводу АЕ. Накладання двонаправленого кавопульмонального анастомозу (ДКПА), яким доповнюється відновлення компетентності ТК, є важливим етапом півторашлуночкової корекції.
Мета роботи. Проаналізувати власний досвід лікування аномалії Ебштейна методом півторашлуночкової корекції.
Матеріали і методи. У період із 1999–2018 рр. в ДУ «НПМЦ ДКК» було проведено півторашлуночкову корекцію з приводу АЕ 17 пацієнтам. Доопераційні обстеження показали у 4 (23,5 %) пацієнтів тип В аномалії Ебштейна, у 8 (47 %) – тип С, у 5 (29,5 %) – тип D. Накладання ДКПА поєднувалось з різними видами пластики ТК у 14 (82,4 %) пацієнтів, протезуванням ТК у 3 (17,6 %) пацієнтів.
Результати та їх обговорення. Показник ранньої післяопераційної летальності становив 5,9 %, виконана 1 (6,2 %) реоперація. На цьому етапі скоротлива функція обох шлуночків була задовільна, недостатність на ТК – від мінімальної до помірної. Середня тривалість віддаленого післяопераційного періоду склала 102,6 ± 58,8 місяця. У більшості хворих зберігався невеликий до помірного зворотний потік на ТК, скоротлива функція обох шлуночків задовільна. Віддалена летальність склала 12,5 %. Також було проведено 3 (18,7 %) реоперації.
Висновки. Півторашлуночкова корекція може використовуватися для хірургічного лікування пацієнтів з АЕ у випадку наявності вираженої дилатації та систолічної дисфункції ПШ, різкого зменшення серцевого системного викиду за рахунок зміни геометрії та скорочення лівого шлуночка та неідеальної корекції тристулкової недостатності.
Посилання
- Zinkovsky MF. [Congenital heart disease]. Vozianov AF, editor. Кyiv; 2009. (in Russian).
- Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, Edwards WD, Danielson GK. Ebstein’s anomaly. Circulation. 2007 Jan 16;115(2):277–85.
- Geerdink LM, Delhaas T, Helbing WA, du Marchie Sarvaas GJ, Heide HT, Rozendaal L, et al. Paediatric Ebstein’s anomaly: how clinical presentation predicts mortality. Arch Dis Child. 2018 Sep;103(9):859–63. https://doi.org/10.1136/archdischild-2017-313482
- Malhotra A, Agrawal V, Patel K, Shah M, Sharma K, Sharma P, et al. Ebstein’s Anomaly: “The One and a Half Ventricle Heart”. Braz J Cardiovasc Surg. 2018;33(4):353– 61. https://doi.org/10.21470/1678-9741-2018-0100
- Liu J, Qiu L, Zhu Z, Chen H, Hong H. Cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein anomaly with or without one and a half ventricle repair. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 May;141(5):1178–83. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2011.01.015
- Quinonez LG1, Dearani JA, Puga FJ, O’Leary PW, Driscoll DJ, Connolly HM, et al. Results of the 1.5-ventricle repair for Ebstein anomaly and the failing right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007 May;133(5):1303–10. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2006.12.007
- Holst KA, Dearani JA, Said S, Pike RB, Connolly HM, Cannon BC, et al. Improving Results of Surgery for Ebstein Anomaly: Where Are We After 235 Cone Repairs? Ann Thorac Surg. 2018 Jan;105(1):160–8. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2017.09.058
- Raju V, Dearani JA, Burkhart HM, Grogan M, Phillips SD, Ammash N, et al. Right Ventricular Unloading for Heart Failure Related to Ebstein Malformation. Ann Thorac Surg. 2014 Jul;98(1):167–73. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2014.03.00
