Досвід операції накладання системно-легеневого анастомозу в пацієнтів з одношлуночковою фізіологією серця та збідненим легеневим кровотоком
Анотація
Серед пацієнтів з вродженими вадами серця, що діагностуються в дитинстві, 7,7 % малюків мають анатомічні варіанти з функціональною фізіологією єдиного шлуночка, яка часто поєднується зі збідненим легеневим кровотоком. Тип цих вад клінічно пов’язаний з ціанозом, у більшості випадків спричиненого дуктус-залежним легеневим кровотоком та потребує невідкладного хірургічноговтручання.
Мета – оцінити безпосередні та віддалені результати гемодинамічної корекції у пацієнтів із фізіологією єдиного шлуночка серця зі збідненим легеневим кровотоком.
Матеріали та методи. За період з 2010 по 2022 рік у ДУ «НІССХ ім. М. М. Амосова НАМН України» виконано системно-легеневий анастомоз у 114 пацієнтів зі збідненим легеневим кровотоком, серед яких 64 пацієнти мали двошлуночкову циркуляцію та в подальшому їм виконали радикальну корекцію. Інші 50 пацієнтів мали одношлуночкову фізіологію серця, в яких системно-легеневий анастомоз був першим етапом гемодинамічної стратегії за Фонтеном, тому вони стали основним матеріалом цього дослідження.
Результати. Госпітальна летальність після системно-легеневого анастомозу досягала 8 % (4 пацієнти). Неускладнений перебіг раннього післяопераційного періоду спостерігали у 38 (76 %) пацієнтів, у решти 12 (24 %) пацієнтів – 16 ускладнень. Медіана періоду спостереження становила 40 [3; 160] місяців. За час спостереження 2 (4,3 %) пацієнти померли через тромбоз анастомозу внаслідок самостійного припинення антикоагулянтної терапії, з 3 (6,5 %) пацієнтами був втрачений звʼязок і на огляд вони не з’являлися. Другий етап гемодинамічної корекції у вигляді двонаправленого кавапульмонального анастомозу виконано у 41 (82 %) пацієнта досліджуваної групи.
Висновки. Пацієнти з одношлуночковою фізіологією серця зі збідненим легеневим кровотоком – це група вкрай складних дітей, що потребують індивідуального підходу на всіх етапах гемодинамічної корекції, а рання діагностика та виконання операції накладання системно-легеневого анастомозу, незважаючи на високу госпітальну летальність, на сьогодні залишається ефективним методом хірургічного лікування цих пацієнтів.
Посилання
- Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002;39(12):1890-1900. https://doi.org/10.1016/s0735-1097(02)01886-7
- O’Leary PW. Prevalence, clinical presentation and natural history of patients with single ventricle. Prog Pediatr Cardiol. 2002;16(1):31-38. https://doi.org/10.1016/s1058-9813(02)00042-5
- Ratnayaka K, Nageotte SJ, Moore JW, Guyon PW, Bhandari K, Weber RL, et al. Patent Ductus Arteriosus Stenting for All Ductal-Dependent Cyanotic Infants: Waning Use of Blalock-Taussig Shunts. Circ Cardiovasc Interv. 2021 Mar;14(3):e009520. https://doi.org/10.1161/CIRCINTERVENTIONS.120.009520
- Oofuvong M, Tanasansuttiporn J, Wasinwong W, Chittithavorn V, Duangpakdee P, Jarutach J, et al. Predictors of death after receiving a modified Blalock-Taussig shunt in cyanotic heart children: A competing risk analysis. PLoS One. 2021 Jan 22;16(1):e0245754. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0245754
- Alahmadi MH, Bishop MA. Modified Blalock-Taussig-Thomas Shunt. [Updated 2023 Oct 14]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK597363/
- Klinner W, Pasini M, Schaudig A. [Anastomosis between systemic and pulmonary arteries with the aid of plastic prostheses in cyanotic heart diseases]. Thoraxchirurgie. 1962;10:68-75. German. https://doi.org/10.1055/s-0028-1096482
- de Leval MR, McKay R, Jones M, Stark J, Macartney FJ. Modified Blalock-Taussig shunt. Use of subclavian artery orifice as flow regulator in prosthetic systemic-pulmonary artery shunts. J Thorac Cardiovasc Surg. 1981;81(1):112-119. https://doi.org/10.1016/S0022-5223(19)37668-8
- Al Kindi H, Al Harthi H, Al Balushi A, Atiq A, Shaikh S, Al Alawi K, et al. Blalock-Taussig Shunt versus Ductal Stenting as Palliation for Duct-Dependent Pulmonary Circulation. Sultan Qaboos Univ Med J. 2023;23(5 Spec Iss):10-15. https://doi.org/10.18295/squmj.12.2023.073
- Nozari A, Aghaei-Moghadam E, Zeinaloo A, Alavi A, Ghasemi Firouzabdi S, Minaee S, et al. A Pathogenic HomozygousMutation in The Pleckstrin Homology Domain of RASA1 Is Responsible for Familial Tricuspid Atresia in An Iranian Consanguineous Family. Cell J. 2019;21(1):70-77. https://doi.org/10.22074/cellj.2019.5734
- Minocha PK, Horenstein MS, Phoon C. Tricuspid Atresia. [Updated 2024 Jan 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554495/
