Порівняльна характеристика методів хірургічного лікування складних вроджених вад серця, поєднаних з гіпоплазією правого шлуночка
Анотація
Хірургічне лікування складних вроджених вад серця у пацієнтів, яким неможливо виконати радикальну корекцію у зв’язку із вираженою гіпоплазією або дисфункцією правого шлуночка (ПШ), залишається однією з найбільш актуальних проблем у дитячій кардіохірургії. У 1989 році Billingsley з колегами вперше повідомив про додавання у чотирьох пацієнтів двонаправленого кавапульмонального анастомозу до остаточної бівентрикулярної корекції у пацієнтів з гіпоплазією ПШ, атрезією легеневої артерії та інтактною міжшлуночковою перегородкою та ввели термін «півторашлуночкова корекція». Метод півторашлуночкової корекції складається з двонаправленого кавапульмонального анастомозу, який знижує об’ємне навантаження на ПШ, на додаток до повного відновлення інших вроджених вад серця.
Мета роботи – оцінити періопераційні характеристики пацієнтів, безпосередні та віддалені результати після хірургічної корекції складних вроджених вад серця методом півторашлуночкової корекції.
Матеріали та методи. За період з 1996 по 2022 рік в ДУ «НІССХ ім. М. М. Амосова НАМН України» проведено хірургічну корекцію у 33 пацієнтів із складними вродженими вадами серця в поєднанні з гіпоплазією та/або дисфункцією ПШ. Пацієнтів чоловічої статі було 21 (64 %), жіночої – 12 (36 %). Середній вік пацієнтів на момент операції становив 57,9 міс. Ме = 34 [3, 5; 312] міс. Основними методами діагностики у визначенні вади та оцінюванні безпосередніх і віддалених результатів були трансторакальне ехокардіографічне дослідження та зондування порожнин серця, що дали змогу оцінити морфологію, кінетику структур серця та стан гемодинаміки. Залежно від вибраної тактики хірургічного лікування всіх пацієнтів поділили на дві групи: група І (n = 21) – пацієнти, яких оперували за методом півторашлуночкової корекції, група ІІ (n = 12) – пацієнти, яких оперували за одношлуночковим методом.
Результати. У ранньому післяопераційному періоді відзначали 3 (9 %) летальних випадки в обох групах: один (4,7 %) летальний випадок в групі І та 2 (16 %) летальні випадки серед пацієнтів групи ІІ. У всіх померлих пацієнтів причиною летальності була гостра серцева недостатність, що у подальшому призвела до поліорганної недостатності. В одного пацієнта групи ІІ окрім гострої серцевої недостатності діагностували гостре порушення мозкового кровообігу. У групі І середній показник системної сатурації (92 ± 6,2 %) при виписуванні зі стаціонару був вищим на відміну від групи ІІ (87 ± 4,7 %). Показники середньої тривалості штучної вентиляції легень – від 10 ± 7,3 до 15 ± 7,8 годин, загальної тривалості та подобової ексудації – від 65 ± 34 до 88,8 ± 39,9 годин, загальної тривалості симпатоміметичної підтримки – від 71 ± 27,5 до 108 ± 75,5 годин та її дози від 4,8 ± 2 до 6,5 ± 3,8 мкг/кг/год були значно нижчими в групі І, унаслідок чого практично вдвічі довше пацієнти групи ІІ перебували у відділенні реанімації та інтенсивної терапії 146 ± 56 до 96 ± 49,8 годин, хоча загальне перебування в стаціонарі значно не відрізнялось – 25 ± 3,8 до 26 ± 12,3 діб. Неускладнений перебіг раннього післяопераційного періоду спостерігали у 15 (46 %) пацієнтів. У решти 18 (54 %) пацієнтів обох груп відзначали: група І, 8 (24 %) пацієнтів – 9 ускладнень, група ІІ, 10 (30 %) пацієнтів – 14 ускладнень. Середній період спостереження становив 48 ± 29,8 місяців, від 6 до 190 місяців. За час спостереження серед 26 (79 %) пацієнтів обох груп летальних випадків не спостерігали, з 4 (12 %) пацієнтами був втрачений зв’язок. Тотальний кавапульмональний анастомоз (Fontan procedure) виконано у 7 (58 %) пацієнтів групи ІІ. Показники гемодинаміки в обстежених 17 (81 %) пацієнтів групи І показали хороші віддалені результати, що не потребували інших втручань. У 15 % (3 з 20) пацієнтів групи І привертає увагу високий середній тиск в правому передсерді 14 ± 1,8 мм рт. ст. з розширенням нижньої порожнистої та печінкових вен, а 5 (20 %) пацієнтів мали високий середній тиск, а саме 16 ± 2,7 мм рт. ст., у верхній порожнистій вені. Безтрансплантаційна виживаність за період спостереження серед пацієнтів обох груп становила 100 %.
Висновок. Півторашлуночкова корекція є розумною альтернативою паліативної стратегії Фонтена (Fontan procedure) у дітей, в яких анатомічний або функціональний стан ПШ перебуває між бівентрикулярною реконструкцією або одношлуночковим шляхом та показує хороші безпосередні й віддалені результати.
Посилання
- Cabrelle G, Castaldi B, Vedovelli L, Gregori D, Vida VL, Padalino MA. Long-term experience with the one-and-a-half ventricle repair for simple and complex congenital heart defects. Eur J Cardiothorac Surg. 2021;59(1):244-52. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezaa289
- Billingsley AM, Laks H, Boyce SW, George B, Santulli T, Williams RG. Definitive repair in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg. 1989;97(5):746-54.
- Anderson RH, Ho SY. Pathologic Substrates for 1 1/2 Ventricular Repair. Ann Thorac Surg. 1998;66(2):673-7. https://doi.org/10.1016/S0003-4975(98)00575-X
- Uribe S, Bächler P, Valverde I, Crelier GR, Beerbaum P, Tejos C, et al. Hemodynamic Assessment in Patients with One-and-a-Half Ventricle Repair Revealed by Four-Dimensional Flow Magnetic Resonance Imaging. Pediatr Cardiol. 2013;34(2):447-51. https://doi.org/10.1007/s00246-012-0288-6
- Reddy VM, McElhinney DB, Silverman NH, Marianeschi SM, Hanley FL. Partial biventricular repair for complex congenital heart defects: An intermediate option for complicated anatomy or functionally borderline right complex heart. J Thorac Cardiovasc Surg. 1998;116(1):21-7. https://doi.org/10.1016/S0022-5223(98)70238-7
- Talwar S, Siddharth B, Choudhary SK, Airan B. One and half ventricle repair: rationale, indications, and results. Indian J Thorac Cardiovasc Surg. 2018;34(3):370-80. https://doi.org/10.1007/s12055-017-0628-5
- Dearani JA, O’Leary PW, Danielson GK. Surgical treatment of Ebstein’s malformation: state of the art in 2006. Cardiol Young. 2006;16(Suppl 3):12-20. https://doi.org/10.1017/s1047951106000710
- Geerdink LM, Delhaas T, Helbing WA, du Marchie Sarvaas GJ, Heide HT, Rozendaal L, et al. Paediatric Ebstein’s anomaly: how clinical presentation predicts mortality. Arch Dis Child. 2018;103(9):859-63. https://doi.org/10.1136/archdischild-2017-313482
- Holst KA, Dearani JA, Said S, Pike RB, Connolly HM, Cannon BC, et al. Improving Results of Surgery for Ebstein Anomaly: Where Are We After 235 Cone Repairs? Ann Thorac Surg. 2018;105(1):160-8. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2017.09.058
- Prasanna A, Tan CW, Anastasopulos A, Beroukhim RS, Emani SM. One and One-Half Ventricle Repair: Role for Restricting Antegrade Pulmonary Blood Flow. Ann Thorac Surg. 2022;114(1):176-83. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2021.04.058
- Malhotra A, Agrawal V, Patel K, Shah M, Sharma K, Sharma P, et al. Ebstein′s Anomaly: “The One and a Half Ventricle Heart”. Braz J Cardiovasc Surg. 2018;33(4):353-61. https://doi.org/10.21470/1678-9741-2018-0100
