Особливості перебігу вагітності, раннього неонатального періоду та тактики хірургічного лікування при гіпоплазії дуги аорти в новонароджених (результати власного досвіду)
Анотація
Патологія дуги аорти спостерігається в 10 % новонароджених з вродженими вадами серця (ВВС). За даними різних авторів, у 50–80 % випадків коарктація аорти поєднується з гіпоплазією дуги аорти. Новонароджені з таким діагнозом – це особлива категорія дітей, які перебувають у тяжкому стані і потребують невідкладного хірургічного втручання. На сьогодні визначені чіткі гемодинамічні критерії діагностики гіпоплазії дуги аорти в дітей та дорослих, проте в сучасній літературі й досі не висвітлені особливості внутрішньоутробного розвитку плода з такою патологією, перебігу вагітності, пологів та аналізу раннього неонатального періоду. Незважаючи на значний розвиток діагностичних можливостей променевих методів, патологія дуги аорти залишається вадою, складною для пренатальної діагностики.
Мета роботи – обґрунтування перинатального прогнозу на основі аналізу перебігу вагітності, стану плода та новонародженого для забезпечення своєчасної діагностики й проведення кардіохірургічних втручань при патології дуги аорти.
Матеріали та методи. За період з 2011 по 2019 рік у ДУ «ІПАГ імені академіка О. М. Лук’янової НАМН України» та ДУ «НІССХ імені М. М. Амосова НАМН України» за розробленим нами алгоритмом обстежувалась, спостерігалась та розроджувалась 121 вагітна з патологією дуги аорти в плода. За підозри на серцеву патологію, виявлену при рутинному скринінговому обстеженні в жіночій консультації, проводили експертну ехокардіографію плода. Найоптимальнішими термінами для обстеження плода були 20–22 і 30–32 тижні вагітності. Усі немовлята основної групи були проконсультовані та направлені для подальшого спостереження й лікування в НІССХ імені М. М. Амосова НАМН України. Пацієнтів з гіпоплазією дуги аорти, що входили до складу синдрому гіпоплазії лівих відділів серця з аналізу тактики та результатів хірургічного лікування, було виключено, оскільки ця категорія пацієнтів потребує окремого вивчення. Серед 53 пацієнтів з гіпоплазією дуги аорти (36 пацієнтів з ізольованою гіпоплазією дуги аорти та 17 – у поєднанні з іншими ВВС) після дообстеження в стаціонарі оперативного лікування потребували 43 пацієнти.
Результати та обговорення. Під час аналізу анамнестичних даних виявлено, що першовагітними були 57 % жінок, повторну вагітність мали 43 %, перші пологи – 68 %, повторні – 32 % жінок. Більшість матерів (84 %) були у віці 20–34 роки. Відносно часто, у 12 випадках (8,3 %), патологія дуги аорти поєднувалась з некардіальною патологією. При аналізі перебігу вагітності у жінок з гіпоплазією дуги аорти в плода виявлено, що кількість багатоплідних вагітностей, у тому числі із застосуванням екстракорпоральних технологій, перевищувала у вагітних основної групи, також вищим був відсоток загрози переривання вагітності в ранні терміни, та навпаки, загроза передчасних пологів – була нижчою. При розродженні перевагу віддавали терміновим спонтанним пологам, а шляхом кесаревого розтину народилися 7,4 % немовлят, у стані тяжкої асфіксії – 6,6 %. Слід зазначити, що 7 (5,7 %) дітей мали в першу добу життя вигляд «зовні здорової дитини», що підтверджує важливість пренатальної ЕхоКГ в своєчасній діагностиці критичних ВВС. Для аналізу ефективності пренатальної діагностики та своєчасного направлення пацієнтів у спеціалізований кардіохірургічний центр виявлено, що кількість ускладнень на доопераційному етапі була статистично достовірно більшою у групі пацієнтів без пренатально встановленого діагнозу. Госпітальна летальність досягала 2,2 %, а ускладнення хірургічного втручання виявлено у 4 (8,6 %) пацієнтів.
Висновок. При виявленні або підозрі на гіпоплазію аорти у плода (ізольовану або поєднану з іншими аномаліями) обов’язковим є проведення мультидисциплінарного консиліуму для визначення подальшої перинатальної тактики та термінів кардіохірургічного лікування, що суттєво знизить ускладнення на до- та післяопераційному етапі.
Посилання
- Dolk H, Loane M, Garne E; European Surveillance of Congenital Anomalies (EUROCAT) Working Group. Congenital Heart Defects in Europe: Prevalence and Perinatal Mortality, 2000 to 2005. Circulation. 2011;123:841–9. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.110.958405
- da Cruz E, Ivy D, Jaggers J. Pediatric and congenital Cardiology, cardiac surgery and intensive care. Springer–Verlag London; 2014.
- Wren C, Reinhardt Z, Khawaja K. Twenty-year trends in diagnosis of life-threatening neonatal cardiovascular malformations. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2008;93:F33–35. https://doi.org/10.1136/adc.2007.119032
- Ostras ОV, Kurkevych АК, Yalynska TA, Pavlova AO, Rudenko NМ. [Elaboration of Perinatal Management in Prenatal Suspicion of Aortic Arch Pathology]. Tavricheskiy Mediko-Biologicheskiy Vestnik. 2013;16(3):116–9. Ukrainian.
- Smith Maia MM, Cortes TM, Parga JR, De Avila LF, Aiello VD, Barbero-Marcial M, et al. Evolutional aspects of children and adolescents with surgically corrected aortic coarctation: clinical, echocardiographic, and magnetic resonance image analysis of 113 patients. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;127(3):712–9. https://doi.org/10.1016/s0022-5223(03)01018-3
- Franklin O, Burch M, Manning N, Sleeman K, Gould S, Archer N. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbidity. Heart. 2002;87(11):67–9. https://doi.org/10.1136/heart.87.1.67
- Brown KL, Ridout DA, Hoskote A, Verhulst L, Ricci M, Bull C. Delayed diagnosis of congenital heart disease worsens preoperative condition and outcome of surgery in neonates. Heart. 2006;92:1298–302. https://doi.org/10.1136/hrt.2005.078097
- Vernovskiy G, Rubenstayn SD. [Research in Perinatology. Cardiovascular disease in newborn]. Transl. from English. Chernobyl Children’s Fund; 2004.