Синдром відсутності клапана легеневої артерії з незливними гілками:клінічний випадок та огляд літератури

  • Т. Є. Гура ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України», м. Київ, Україна https://orcid.org/0009-0002-0500-3262
  • О. С. Стичинський ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України», м. Київ, Україна https://orcid.org/0000-0001-5829-6746
  • О. В. Тетерін ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України», м. Київ, Україна https://orcid.org/0000-0002-9094-5002
  • Р. Таммо ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України», м. Київ, Україна https://orcid.org/0000-0001-7506-9449
DOI: https://doi.org/10.30702/ujcvs/24.32(02)/HS037-161167
Ключові слова: вроджені вади серця, стентування, відкрита артеріальна протока, новонароджені, хірургічна корекція, пренатальна діагностика, сучасні тенденції

Анотація

Синдром відсутності клапана легеневої артерії (СВКЛА) – рідкісна вроджена вада серця. Випадки поєднання цієї вади з незливними гілками легеневої артерії трапляються вкрай рідко. У таких випадках кровотік в одну з гілок легеневої артерії забезпечує відкрита артеріальна протока (ВАП), відповідно клінічний перебіг, стан дитини та потреба в кардіохірургічних втручаннях залежать від функції артеріальної протоки. Одним з можливих паліативних методів збереження кровотоку через артеріальну протоку є стентування. Проте у доступній періодичній літературі опубліковано вкрай мало даних про подібний підхід у лікуванні цієї патології.

Представлено власний досвід оптимізації легеневого кровотоку та проведено літературний огляд проблеми ендоваскулярного лікування синдрому відсутності клапана легеневої артерії з незливними гілками.

Клінічний випадок. Згідно з аналізом різних методів хірургічного лікування СВКЛА, у нашому клінічному випадку першим етапом обрано ендоваскулярний метод лікування. Новонароджена дитина (3 кг) з пренатальним діагнозом: СВКЛА та незливною лівою гілкою легеневої артерії, що заповнювалась через ВАП. Враховуючи складну анатомію вади серця, вирішено провести стентування ВАП з метою відтермінування радикальної корекції до оптимального віку та ваги пацієнта. Надалі проведене стентування ВАП створило умови для кровопостачання однієї з легень, а також росту ізольованої гілки легеневої артерії. Другим етапом виконано радикальну корекцію з хорошими віддаленими результатами.

Висновки. Лікування СВКЛА може мати декілька варіантів хірургічної допомоги, що відрізняються один від одного залежно від анатомічних особливостей вади та віку пацієнта. Варіанти паліативного лікування допомагають дитині вийти з періоду новонародженості та створити оптимальні умови для радикальної корекції. Проаналізувавши дані літератури, відзначено, що пренатальна діагностика є важливим етапом для вирішення питання екстреності та вибору тактики лікування СВКЛА з незливними гілками легеневої артерії.

Посилання

  1. Escalon JG, Browne LP, Bang TJ, Restrepo CS, Ocazionez D, Vargas D. Congenital anomalies of the pulmonary arteries: an imaging overview. Br J Radiol. 2019 Jan;92(1093):20180185. https://doi.org/10.1259/bjr.20180185
  2. Keivanidou A, Gogou M, Giannopoulos A. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve syndrome; an imaging challenge. Images Paediatr Cardiol. 2015 Apr-Jun;17(2):1-2.
  3. Smith RD, DuShane JW, Edwards JE. Congenital Insufficiency of the Pulmonary Valve: Including a Case of Fetal Cardiac Failure. Circulation. 1959;20(4):554-560. https://doi.org/10.1161/01.CIR.20.4.554
  4. Hraska V. A new approach to correction of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. Ann Thorac Surg. 2000;69(5):1601-1602; discussion 1603. https://doi.org/10.1016/s0003-4975(00)01146-2
  5. Katewa A, Saxena S, Malhotra P, Rajesh VSP, Champaneri B, Surti J. Unilateral absence of pulmonary artery with absent pulmonary valve in tetralogy of Fallot. Indian J Thorac Cardiovasc Surg. 2022;38(6):637-643. https://doi.org/10.1007/s12055-022-01393-4
  6. Yong MS, Yim D, Brizard CP, Robertson T, Bullock A, d’Udekem Y, et al. Long-Term Outcomes of Patients With Absent Pulmonary Valve Syndrome: 38 Years of Experience. Ann Thorac Surg. 2014;97(5):1671-1677. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2014.01.035
  7. Nair AK, Haranal M, Elkhatim IM, Dillon J, Hew CC, Sivalingam S. Surgical outcomes of absent pulmonary valve syndrome: An institutional experience. Ann Pediatr Cardiol. 2020;13(3):212-219. https://doi.org/10.4103/apc.APC_111_19
  8. Moon-Grady AJ, Tacy TA, Brook MM, Hanley FL, Silverman NH. Value of clinical and echocardiographic features in predicting outcome in the fetus, infant, and child with tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve complex. Am J Cardiol. 2002;89(11):1280-1285. https://doi.org/10.1016/S0002-9149(02)02326-3
  9. Bockeria LA, Podzolkov VP, Makhachev OA, Zelenikin MA, Alekian BG, Ilyin VN, et al. Surgical Correction of Tetralogy of Fallot With Unilateral Absence of Pulmonary Artery. Ann Thorac Surg. 2007;83(2):613-618. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2006.08.022
  10. Rao S, Najm HK, Stewart RD, Ahmad M, Erenberg F, Yaman M. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve-When the ductus is present: A case of isolated branch pulmonary artery and review of literature. Echocardiography. 2019;36(5):996-1000. https://doi.org/10.1111/echo.14334
  11. Rakha S, Alkhushi N. Fetal diagnosis of isolated absent pulmonary valve with intact interventricular septum:How to counsel the parents? Ann Pediatr Cardiol. 2020;13(2):136-140. https://doi.org/10.4103/apc.APC_101_19
  12. Recker F, Weber EC, Strizek B, Geipel A, Berg C, Gembruch U. Management and outcome of prenatal absent pulmonary valve syndrome. Arch Gynecol Obstet. 2022;306(5):1449-1454. https://doi.org/10.1007/s00404-022-06397-4
  13. Sabu B. Absent pulmonary valve syndrome: prenatal diagnosis and postnatal correlation with a review of literature [abstract]. Ultrasound Obstet Gynecol. 2021;58:191. https://doi.org/10.1002/uog.24358
  14. Swaminathan S, Agarwal A, Infante JC, Rosenkranz E. Tetralogy of Fallot With Absent Pulmonary Valve and Nonconfluent Pulmonary Arteries: AManagement Conundrum. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2020;11(4):NP168-NP171. https://doi.org/10.1177/2150135118775661
  15. Avdikos V, Johansson Ramgren J, Hanséus K, Malm T, Liuba P. Outcomes following surgical repair of absent pulmonary valve syndrome: 30 years of experience from a Swedish tertiary referral centre. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2022 Jul 9;35(2):ivac193. https://doi.org/10.1093/icvts/ivac193
  16. Yamamoto Y, Harada D, Akiyama S, Noma M, Nagamine H, Maeda J, et al. Repair of Tetralogy of Fallot With Absent Pulmonary Valve and Nonconfluent Left Pulmonary Artery. Ann Thorac Surg Short Rep. 2023;1(4):682-684. https://doi.org/10.1016/j.atssr.2023.06.014
  17. Das D, Dutta N, Narayan P, Maiti S Tetralogy of Fallot With Absent Pulmonary Valve: Repair by Anterior Translocation of Branch Pulmonary Arteries and Reduction Plasty. CTSNet, Inc. Media [Internet]; 2024 Apr 16 [cited 2024 May 1]. https://doi.org/10.25373/ctsnet.25612179.v1
Опубліковано
2024-06-27
Як цитувати
Гура, Т. Є., Стичинський, О. С., Тетерін, О. В., & Таммо, Р. (2024). Синдром відсутності клапана легеневої артерії з незливними гілками:клінічний випадок та огляд літератури. Український журнал серцево-судинної хірургії, 32(2), 162-167. https://doi.org/10.30702/ujcvs/24.32(02)/HS037-161167
Номер
Український журнал серцево-судинної хірургії Том 32 № 2 2024
Розділ
КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК

Статті цього автора (авторів), які найбільше читають