Досвід хірургічного лікування складних форм аномалії Ебштейна методом гемодинамічної корекції

Анотація

Аномалія Ебштейна є рідкісною і складною вродженою вадою серця, з поширеністю від 4 до 7 випадків на 100 тис. народжених живими. На цьому етапі розвитку хірургії вроджених вад серця досягнуті значні успіхи у нашому розумінні та лікуванні аномалії Ебштейна, проте тактика лікування складних форм, особливо у період грудного віку та раннього дитинства залишається відкритою. Через значну фенотипову гетерогенність лікування аномалії Ебштейна значно відрізняється у пацієнтів і залежить від багатьох факторів, які потребують комплексного підходу. Вибір методу хірургічної корекції безпосередньо залежить від анатомічних особливостей: ступеня дисплазії, обертання та зміщення трикуспідального клапана, ступеня атріалізації правого шлуночка, поєднання з іншими вродженими вадами серця та вираженості гемодинамічних порушень.

Мета дослідження – оцінити періопераційні характеристики у пацієнтів зі складними формами аномалії Ебштейна, безпосередні та віддалені результати після гемодинамічної корекції.

Матеріали та методи дослідження. За період з 1996 по 2022 рік у ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М. М. Амосова НАМН України» виконано півторашлуночкову корекцію у 18 пацієнтів зі складними формами аномалії Ебштейна. Пацієнтів чоловічої статі було 12 (67 %), жіночої – 6 (33 %). Медіана віку пацієнтів на момент операції становила Ме = 30 міс. [3,5; 312]. Основним методом діагностики у визначенні вади та оцінюванні безпосередніх і віддалених результатів було ехокардіографічне дослідження та зондування порожнин серця. Щоб якісно оцінити періопераційні, безпосередні та віддалені результати для визначення оптимальної тактики й термінів оперативного втручання, запобігання можливим ускладненням усіх пацієнтів поділили на дві вікові групи: І група – 9 пацієнтів віком до 2,5 року (50 %), ІІ група – 9 пацієнтів віком понад 2,5 року (50 %).

Результати дослідження. У післяопераційному періоді відзначали 2 (11 %) летальних випадки в обох групах. У всіх померлих пацієнтів причиною летальності стала гостра серцева та гостра дихальна недостатність. Аналіз післяопераційного періоду показав нормальні результати у такій когорті надскладних пацієнтів обох груп. Однак більш стабільний перебіг відзначався серед пацієнтів І групи, про що свідчать статистично достовірні цифри показників тривалості штучної вентиляції легень, перебування у відділенні реанімації та інтенсивної терапії, стаціонарі, середньої дози симпатоміметичної підтримки та її тривалості, загальної тривалості ексудації в групах порівняння. Неускладнений перебіг раннього післяопераційного періоду спостерігали у 8 (44 %) пацієнтів. У решти 10 (56 %) пацієнтів обох груп відзначали: І група 3 (33 %) пацієнти – 7 ускладнень; ІІ група 5 (55 %) пацієнтів – 13 ускладнень. Привертає увагу гостра серцева недостатність у 5 пацієнтів: І група – 2 пацієнти, ІІ група – 3 пацієнти відповідно, яка потребувала високих доз та тривалої симпатоміметичної підтримки та у 2 пацієнтів стала причиною летальності. Середній період спостереження становив 45 місяців [6; 190]. За час спостереження серед 13 (72 %) пацієнтів обох груп летальних випадків не спостерігали, з 3 (17 %) пацієнтами був втрачений зв’язок. Порушень у функціонуванні двонаправленого кавапульмонального анастомозу не було, проте відновлення систолічної функції правого шлуночка відбулося лише у 8 (44 %) пацієнтів. Трикуспідальна недостатність була мінімальна в 5 (28 %) пацієнтів, помірна – у 6 (33 %), виражена – у 2 (11 %) пацієнтів.

Висновки. Визначення тактики лікування складних форм аномалії Ебштейна є серйозною проблемою у пацієнтів різного віку, особливо в новонароджених та немовлят, через виражену дилатацію та систолічну дисфункцію правого шлуночка, різке зменшення системного викиду за рахунок зміни геометрії лівого шлуночка. Методика півторашлуночкової корекції показує дуже багатообіцяючі результати і може стати методикою вибору для пацієнтів з важкими формами аномалії Ебштейна та вираженою правошлуночковою недостатністю.