Хірургічна реконструкція мітрально-тристулкової недостатності в поєднанні з біатріомегалією при синдромі Марфана

Анотація

Синдром Марфана – це комплекс серйозних дисфункцій тканин серця та магістральних судин, які становлять загрозу для пацієнта під час хірургічного лікування цієї патології. Хірургічне лікування мітрально-тристулкової вади з редукцією обох передсердь – бажана процедура у пацієнтів з біатріомегалією. Таке втручання призводить до значного покращення морфометрії, зменшення гемодинамічного перевантаження серця, супроводжується позитивним клінічним ефектом як на госпітальному етапі, так і у віддаленому періоді.

При синдромі Марфана з наявністю лівої вентрикуломегалії протезування мітрального клапана потрібно виконувати з максимально можливим збереженням підклапанних структур, каркасності лівого шлуночка, щоб уникнути будь-якого зниження його скоротливості.

Таким чином, ретельна медикаментозна доопераційна підготовка, інтенсивне лікування, адекватний захист міокарда, комплексна реконструкція лівих та правих відділів серця під час корекції мітрально-тристулкової вади дає змогу зменшити ризики ускладнень госпітального етапу навіть у вкрай важких пацієнтів. Ефект операції у такої складної категорії оперованих має бути оцінений тільки на підставі результатів віддаленого періоду після операції. Пацієнтові потрібний подальший щільний диспансерний нагляд, враховуючи можливе погіршення морфології на аорті, що є природним у пацієнтів віком 35–39 років при синдромі Марфана.

Мета – проаналізувати результати впровадження комплексної реконструкції лівих та правих відділів серця при синдромі Марфана в поєднанні з мітрально-тристулковою недостатністю, біатріомегалією та лівою вентрикуломегалією.

Матеріали та методи. Як приклад цієї патології ми представили таке спостереження. Хвора Т., 24 років, перебувала на обстеженні та лікуванні з 27.07.2022 по 17.08.2022 у відділі хірургічного лікування набутих вад серця ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М. М. Амосова НАМН України» з діагнозом: синдром Марфана, мітрально-тристулкова недостатність IV ст.; біатріомегалія; висока легенева гіпертензія; постійна форма фібриляції передсердь (з 2011 року – 10 років); серцева недостатність IIB з лівою вентрикуломегалією та зниженою фракцією викиду лівого шлуночка; функціональний клас за NYHA IV+. Хворій виконано оперативне втручання в об’ємі: протезування мітрального клапана з повним збереженням клапанного апарату, пластика тристулкового клапана з накладанням опорного кільця, трикутна пластика лівого передсердя з його частковою резекцією, резекція правого передсердя.

Результати. У терміни до 4 місяців після операції ехокардіографічні показники продемонстрували значне зменшення об’єму лівого шлуночка, діаметрів обох передсердь. Крім того, спостерігалося достовірне зниження рівня N-кінцевого пропептиду натрійуретичного гормону B типу (NT-proBNP), зменшення проявів серцевої недостатності.

Висновки. Враховуючи початковий тяжкий стан хворої із синдромом Марфана та вираженою мітрально-тристулковою вадою серця, лівою вентрикуломегалією зі зниженою фракцією викиду лівого шлуночка, біатріо-мегалією (ліве передсердя – 7,2 см і праве передсердя – 6,5 см), постійною формою фібриляції передсердь комплексна реконструкція лівих і правих відділів серця призводить до поліпшення функціонального стану міокарда. Прискіпливий диспансерний етап спостереження дасть змогу зменшити наслідки серцевої недостатності та тахіформи фібриляції передсердь.