Випадок пізньої діагностики анатомічно коригованої мальпозиції магістральних судин
Анотація
Анатомічно коригована мальпозиція магістральних судин (АКММС) –рідкісна вроджена вада серця, що належить до конотрункальних аномалій. Аномалія характеризується тим, що магістральні судини мають неправильне взаєморозташування. При цьому, незважаючи на змінену анатомію, гемодинаміка може бути фізіологічною або характерною для транспозиції, що залежить від типу аномалії. Враховуючи вищесказане, діагностика АКММС є складною через значну кількість діагностичних помилок.
Мета – поділитися досвідом пізньої діагностики АКММС у пацієнта, якому попередньо було помилково діагностовано вроджену кориговану транспозицію магістральних судин.
Клінічний випадок. Ми представляємо клінічний випадок пізньої діагностики анатомічно коригованої мальпозиції магістральних судин. Вперше батьки пацієнта звернулися у наш заклад у 2007 році, вік пацієнта становив 11 днів. Після ехокардіографічного дослідження було помилково встановлено діагноз вродженої коригованої транспозиції магістральних судин (ВК-ТМС), стеноз легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки та вторинний дефект міжпередсердної перегородки. Пізніше у 2017 році було проведено зондування порожнин серця, під час якого виникли сумніви щодо діагнозу ВК-ТМС через незвичайну анатомію. Вирішено виконати комп’ютерну і магнітно-резонансну томографію серця в динаміці, після проведення яких було встановлено діагноз АКММС.
Висновки. Анатомічно коригована мальпозиція магістральних судин – рідкісна аномалія, що складна в діагностиці. Своєчасне встановлення правильного діагнозу, особливо на пренатальному етапі, є ключовим фактором для вибору тактики ведення пацієнта, оскільки такааномалія анатомічно подібна як до транспозиції магістральних судин, так і коригованої транспозиції.
Посилання
- Van Praagh R, Durnin RE, Jockin H, Wagner HR, Korns M, Garabedian H, et al. Anatomically corrected malposition of the great arteries (S, D, L). Circulation. 1975;51(1):20-31. https://doi.org/10.1161/01.CIR.51.1.20
- Sridhar A, Subramanyan R, Verma S, Abraham S. Anatomically corrected malposition of great arteries. Ann Pediatr Card. 2010;3(2):187-9. https://doi.org/10.4103/0974-2069.74057
- Kirklin J, Blackstone E. Anatomically Corrected Malposition of Great Arteries. In: Kirklin J, Blackstone E, editors. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery. 4th ed. Philadelphia: Saunders; 2012. p. 2034-9.
- Bravo-Valenzuela NJ, Carrilho MC, Peixoto AB, Bezerra MS, Araujo Júnior E. Anatomically corrected malposition of the great arteries: a challenging fetal diagnosis. J Matern Fetal Neonatal Med. 2019;32(18):3097-101. https://doi.org/10.1080/14767058.2018.1457640
- Freedom RM, Harrington DP. Anatomically corrected malposition of the great arteries. Report of 2 cases, one with congenital asplenia; frequent association with juxtaposition of atrial appendages. Br Heart J. 1974;36(2):207-15. https://doi.org/10.1136%2Fhrt.36.2.207