Порівняльна характеристика методів хірургічного лікування складних вроджених вад серця, поєднаних з гіпоплазією правого шлуночка

Анотація

Хірургічне лікування складних вроджених вад серця у пацієнтів, яким неможливо виконати радикальну корекцію у зв’язку із вираженою гіпоплазією або дисфункцією правого шлуночка (ПШ), залишається однією з найбільш актуальних проблем у дитячій кардіохірургії. У 1989 році Billingsley з колегами вперше повідомив про додавання у чотирьох пацієнтів двонаправленого кавапульмонального анастомозу до остаточної бівентрикулярної корекції у пацієнтів з гіпоплазією ПШ, атрезією легеневої артерії та інтактною міжшлуночковою перегородкою та ввели термін «півторашлуночкова корекція». Метод півторашлуночкової корекції складається з двонаправленого кавапульмонального анастомозу, який знижує об’ємне навантаження на ПШ, на додаток до повного відновлення інших вроджених вад серця.

Мета роботи – оцінити періопераційні характеристики пацієнтів, безпосередні та віддалені результати після хірургічної корекції складних вроджених вад серця методом півторашлуночкової корекції.

Матеріали та методи. За період з 1996 по 2022 рік в ДУ «НІССХ ім. М. М. Амосова НАМН України» проведено хірургічну корекцію у 33 пацієнтів із складними вродженими вадами серця в поєднанні з гіпоплазією та/або дисфункцією ПШ. Пацієнтів чоловічої статі було 21 (64 %), жіночої – 12 (36 %). Середній вік пацієнтів на момент операції становив 57,9 міс. Ме = 34 [3, 5; 312] міс. Основними методами діагностики у визначенні вади та оцінюванні безпосередніх і віддалених результатів були трансторакальне ехокардіографічне дослідження та зондування порожнин серця, що дали змогу оцінити морфологію, кінетику структур серця та стан гемодинаміки. Залежно від вибраної тактики хірургічного лікування всіх пацієнтів поділили на дві групи: група І (n = 21) – пацієнти, яких оперували за методом півторашлуночкової корекції, група ІІ (n = 12) – пацієнти, яких оперували за одношлуночковим методом.

Результати. У ранньому післяопераційному періоді відзначали 3 (9 %) летальних випадки в обох групах: один (4,7 %) летальний випадок в групі І та 2 (16 %) летальні випадки серед пацієнтів групи ІІ. У всіх померлих пацієнтів причиною летальності була гостра серцева недостатність, що у подальшому призвела до поліорганної недостатності. В одного пацієнта групи ІІ окрім гострої серцевої недостатності діагностували гостре порушення мозкового кровообігу. У групі І середній показник системної сатурації (92 ± 6,2 %) при виписуванні зі стаціонару був вищим на відміну від групи ІІ (87 ± 4,7 %). Показники середньої тривалості штучної вентиляції легень – від 10 ± 7,3 до 15 ± 7,8 годин, загальної тривалості та подобової ексудації – від 65 ± 34 до 88,8 ± 39,9 годин, загальної тривалості симпатоміметичної підтримки – від 71 ± 27,5 до 108 ± 75,5 годин та її дози від 4,8 ± 2 до 6,5 ± 3,8 мкг/кг/год були значно нижчими в групі І, унаслідок чого практично вдвічі довше пацієнти групи ІІ перебували у відділенні реанімації та інтенсивної терапії 146 ± 56 до 96 ± 49,8 годин, хоча загальне перебування в стаціонарі значно не відрізнялось – 25 ± 3,8 до 26 ± 12,3 діб. Неускладнений перебіг раннього післяопераційного періоду спостерігали у 15 (46 %) пацієнтів. У решти 18 (54 %) пацієнтів обох груп відзначали: група І, 8 (24 %) пацієнтів – 9 ускладнень, група ІІ, 10 (30 %) пацієнтів – 14 ускладнень. Середній період спостереження становив 48 ± 29,8 місяців, від 6 до 190 місяців. За час спостереження серед 26 (79 %) пацієнтів обох груп летальних випадків не спостерігали, з 4 (12 %) пацієнтами був втрачений зв’язок. Тотальний кавапульмональний анастомоз (Fontan procedure) виконано у 7 (58 %) пацієнтів групи ІІ. Показники гемодинаміки в обстежених 17 (81 %) пацієнтів групи І показали хороші віддалені результати, що не потребували інших втручань. У 15 % (3 з 20) пацієнтів групи І привертає увагу високий середній тиск в правому передсерді 14 ± 1,8 мм рт. ст. з розширенням нижньої порожнистої та печінкових вен, а 5 (20 %) пацієнтів мали високий середній тиск, а саме 16 ± 2,7 мм рт. ст., у верхній порожнистій вені. Безтрансплантаційна виживаність за період спостереження серед пацієнтів обох груп становила 100 %.

Висновок. Півторашлуночкова корекція є розумною альтернативою паліативної стратегії Фонтена (Fontan procedure) у дітей, в яких анатомічний або функціональний стан ПШ перебуває між бівентрикулярною реконструкцією або одношлуночковим шляхом та показує хороші безпосередні й віддалені результати.