Можливості серцевої мультиспіральної комп’ютерної томографії у виявленні фенотипового поліморфізму гіпертрофічної кардіоміопатії
Анотація
Вступ. Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) є аутосомно-домінантним захворюванням з поширеністю 1 випадок на 500 осіб і є найчастішою причиною раптової серцевої смерті серед пацієнтів молодого віку. Оскільки при цій патології клінічні прояви та дані електрокардіографії (ЕКГ) неспецифічні і різноманітні, неінвазивні методи візуалізації та зокрема мультиспіральна комп’ютерна томографія (МСКТ), відіграють ключову роль у виявленні ГКМП та розумінні її патофізіології.
Мета – оцінити можливості ЕКГ-синхронізованої МСКТ серця як високоінформативного діагностичного інструменту для дослідження морфофункціонального стану серця у пацієнтів з ГКМП.
Методи та матеріали. На базі Національного інституту серцево-судинної хірургії імені М. М. Амосова із січня 2020 по грудень 2021 року було проведено ретроспективний аналіз результатів МСКТ серця 221 пацієнта, яким було виконано КТ-сканування для оцінювання варіанта поширення гіпертрофії міокарда. Особлива увага приділялась наявності крипт на різних рівнях лівого шлуночка (ЛШ), анатомічним особливостям мітрального клапана (МК) та підклапанного апарату. Під час виконання функціонального аналізу визначали фракцію викиду ЛШ, наявність систолічного підтягування передньої стулки МК до міжшлуночкової перегородки, були проведені розрахунки маси міокарда, кінцево-діастолічного, кінцево-систолічного об’ємів ЛШ та відповідні індекси відносно площі поверхні тіла. Також під час аналізу КТ-даних, додатково оцінювали анатомію та прохідність коронарних артерій. Усі дослідження проводили на 640-зрізовому комп’ютерному сканері «Canon Aquilion One» з ретроспективною ЕКГ-синхронізацією. Дослідження були перенесені на робочу станцію для перегляду та оцінювання групою рентгенологів.
Результати. Середній вік пацієнтів становив 46 ± 23 років, 106 пацієнтів (48 %) були чоловіками. Середня максимальна товщина стінки ЛШ сягала 19 мм (діапазон 16–34). У 159 хворих (71,9 %) виявлено асиметричну форму ГКМП з переважним потовщенням переднього та передньосептального сегментів ЛШ на базальному та мезовентрикулярному рівнях. У 54 пацієнтів (24,4 %) верифіковано симетричну форму ГКМП. Мезовентрикулярна форма ГКМП встановлена у 4 спостереженнях (1,8 %) та апікальна форма ГКМП – у 3 хворих (1,3 %). В одному випадку (0,5 %) виявлено пухлиноподібний варіант ГКМП. 198 пацієнтів (89,6 %) мали систолічне підтягування передньої стулки МК до міжшлуночкової перегородки. У 95 випадках (42,9 %) додатково виявлено морфологічну аномалію, аномалію кількості або прикріплення сосочкових м’язів та у 44 пацієнтів (21,7 %) – 48 міокардіальних крипт. 194 пацієнти (87,7 %) мали прохідні коронарні артерії без ознак наявності стенозів, 68 пацієнтів (30,7 %) – 74 міокардіальних містки (33,4 %).
Висновки. ГКМП – це генетичне захворювання серця з різноманітною фенотиповою гетерогенністю, яке можливо верифікувати сучасним методом серцево-судинної візуалізації – МСКТ. Завдяки високій просторовій роздільній здатності МСКТ серця є точним діагностичним інструментом, що дозволяє оцінити морфофункціональний стан ЛШ, МК, підклапанного апарату, а також одночасно провести аналіз анатомії та наявності звужень коронарних артерій у пацієнтів з ГКМП.
Посилання
2. Chun EJ, Choi SI, Jin KN, Kwag HJ, Kim YJ, Choi BW, et al. Hypertrophiccardiomyopathy:assessmentwithMRimaging and multidetector CT. Radiographics. 2010;30(5):1309-28. https://doi.org/10.1148/rg.305095074
3. Marian AJ, Roberts R. Recent advances in the molecular genetics of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 1995;92(5):1336-47. https://doi.org/10.1161/01.cir.92.5.1336
4. Rickers C, Wilke NM, Jerosch-Herold M, Casey SA, Panse P, Panse N, et al. Utility of cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2005;112(6):855-61. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.104.507723
5. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-79. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehu284
6. Yingchoncharoen T, Tang WW. Recent advances in hypertrophic cardiomyopathy. F1000Prime Rep. 2014;6:12. https://doi.org/10.12703/P6-12
7. Sara L, Szarf G, Tachibana A, Shiozaki AA, Villa AV, de Oliveira AC, et al. Guidelines on Cardiovascular Magnetic Resonance and Computed Tomography of the Brazilian Society of Cardiology and the Brazilian College of Radiology. Arq Bras Cardiol. 2014;103(6 Suppl 3):1-86. Portuguese. https://doi.org/10.5935/abc.2014S006
8. Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link MS, et al.; American College of Cardiology Foundation/ American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2011;58(25):e212-60. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2011.06.011
9. Maron BJ, Ommen SR, Semsarian C, Spirito P, Olivotto I, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy: present and future, with translation into contemporary cardiovascular medicine. J Am Coll Cardiol. 2014;64(1):83-99. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2014.05.003
10. Hoey ET, Teoh JK, Das I, Ganeshan A, Simpson H, Watkin RW. The emerging role of cardiovascular MRI for risk stratification in hypertrophic cardiomyopathy. Clin Radiol. 2014;69(3):221-30. https://doi.org/10.1016/j.crad.2013.11.012
11. Oda S, Kidoh M, Nagayama Y, Takashio S, Usuku H, Ueda M, et al. Trends in Diagnostic Imaging of Cardiac Amyloidosis: Emerging Knowledge and Concepts. Radiographics. 2020;40(4):961-81. https://doi.org/10.1148/rg.2020190069
12. Bogaert J, Olivotto I. MR Imaging in Hypertrophic Cardiomyopathy: From Magnet to Bedside. Radiology. 2014;273(2):329-48. https://doi.org/10.1148/radiol.14131626
13. Maron MS, Rowin EJ, Lin D, Appelbaum E, Chan RH, Gibson CM, et al. Prevalence and clinical profile of myocardial crypts in hypertrophic cardiomyopathy. Circ Cardiovasc ypts in hypertrophic cardiomyopathy Imaging. 2012;5(4):441-7. https://doi.org/10.1161/CIRCIMAGING.112.972760
14. Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, Link MS, Pandian NG, Kuvin JT, et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation. 2006;114(21):2232-9. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.106.644682
15. Braunwald E, Lambrew CT, Rockoff SD, Ross J Jr, Morrow AG. Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. I. A description of the disease based upon an analysis of 64 patients. Circulation. 1964;30(Suppl 4):3-119. https://doi.org/10.1161/01.cir.29.5s4.iv-3
16. Brock R. Functional obstruction of the left ventricle; acquired aortic subvalvar stenosis. Guys Hosp Rep. 1957;106(4):221-38.
17. Shah PM, Gramiak R, Kramer DH. Ultrasound localization of left ventricular outflow obstruction in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Circulation. 1969;40(1):3-11. https://doi.org/10.1161/01.cir.40.1.3
18. Ommen SR, Mital S, Burke MA, Day SM, Deswal A, Elliott P, et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and TreatmentofPatientsWithHypertrophicCardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e558-e631. https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000937
19. Maron MS, Hauser TH, Dubrow E, Horst TA, Kissinger KV, Udelson JE, et al. Right ventricular involvement in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol.j.amjcard.2007.05.06
