Досвід виконання двонаправленого кавапульмонального анастомозу при хірургічному лікуванні атрезії тристулкового клапана
Анотація
Атрезія тристулкового клапана, або тристулкова атрезія (ТА), є рідкісною ціанотичною вродженою вадою серця (ВВС), що вперше описана Kreysig 1817 року. Двонаправлений кавапульмональний анастомоз (ДКПА) є частиною гемодинамічної корекції такої складної поєднаної ВВС. У пацієнтів після двонаправленого кавапульмонального анастомозу потік крові по верхній порожнистій вені, забезпечуючи ефективний легеневий кровотік, є найбільш важливим фактором, що впливає на насичення крові киснем.
Мета роботи – оцінити періопераційні характеристики пацієнтів, безпосередні та віддалені результати після двонаправленого кавапульмонального анастомозу при атрезії тристулкового клапана.
Матеріали та методи. За період із січня 1996 по квітень 2022 року в ДУ «Національний інститут серцевосудинної хірургії імені М. М. Амосова НАМН України» проведено гемодинамічну корекцію у 50 пацієнтів з атрезією тристулкового клапана і множинними супутніми ВВС. Пацієнтів чоловічої статі було 27 (54 %), жіночої – 23 (46 %). Середній вік пацієнтів на момент операції становив 31,6 ± 17,2 міс. (від 6 до 144 міс.). Основним методом діагностики у визначенні вади та оцінюванні безпосередніх і віддалених результатів було ехокардіографічне дослідження та зондування порожнин серця. Серед обстежених 50 пацієнтів 17 дітей були віком понад 2,5 року, тому умовно поділили всіх обстежених на 2 вікові групи: група І (n = 33) – до 2,5 року, група ІІ (n = 17) – понад 2,5 року для визначення оптимального терміну гемодинамічної корекції на основі безпосередніх і віддалених результатів.
Результати. У ранньому післяопераційному періоді відзначалося 2 (4 %) летальних випадки серед пацієнтів групи ІІ. В одного пацієнта причиною смерті стала гостра серцева недостатність, у другого – інфекційний чинник призвів до розвитку сепсису. Відзначалася дуже цікава тенденція збільшення тривалості операції (хв): І – 219 ± 73,3; ІІ – 251 ± 68,5; перебування пацієнтів на штучній вентиляції легень (годин): І – 5,3 ± 1,4; ІІ – 11 ± 3,7; тривалості ексудації (годин): І – 67 ± 22,9; ІІ – 86 ± 26,8; середньої дози та тривалості симпатоміметичної підтримки (мкг/кг/год): І – 5 ± 2,1 протягом 60 ± 21,4 годин; ІІ – 7 ± 4,5 протягом 84 ± 29 годин; перебування в стаціонарі (діб): І – 18 ± 5,7, ІІ – 22 ± 11,3 у пацієнтів старшої вікової групи. Значно нижчий середній показник системної сатурації при виписуванні пацієнтів 81 ± 4,6 % у дітей групи ІІ по відношенню до дітей групи І – 88 ± 3,4 % чітко показує зниження внеску потоку верхньої порожнистої вени у системний кровоплин залежно від віку пацієнта. Тому клінічний ефект виконання ДКПА як етап одношлуночкової корекції у пацієнтів з атрезією тристулкового клапана є значно кращий у разі виконання операції в період раннього дитинства. Неускладнений перебіг раннього післяопераційного періоду спостерігали у 27 (54 %) пацієнтів. В інших 23 (46 %) пацієнтів обох груп відзначали: група І, 10 (20 %) пацієнтів – 16 ускладнень; група ІІ, 13 (26 %) пацієнтів – 18 ускладнень відповідно по групах, що пояснювались дією несприятливих чинників доопераційного стану та специфічними змінами кровообігу, що характерні для ДКПА. У період спостереження від 49 ± 23,5 місяців (від 6 до 180 місяців), було обстежено та виконано заключний етап гемодинамічної корекції – створення тотального кавапульмонального сполучення у 31 (65 %) пацієнта. Летальних випадків після заключного етапу гемодинамічної корекції не зафіксовано.
Висновки. Внесок потоку верхньої порожнистої вени у загальний серцевий викид безпосередньо має зв’язок з віком пацієнта і поступово знижується у пацієнтів старшої вікової групи, на що вказує зниження системної сатурації, тому клінічний ефект виконання ДКПА як етап одношлуночкової корекції у пацієнтів з атрезією тристулкового клапана є значно кращий при виконанні операції в період раннього дитинства.
Посилання
2. Liu Y, Chen S, Zühlke L, Black GC, Choy MK, Li N, et al. Global birth prevalence of congenital heart defects 1970–2017: updated systematic review and meta-analysis of 260 studies. Int J Epidemiol. 2019;48(2):455-63. https://doi.org/10.1093/ije/dyz009
3. Nozari A, Aghaei-Moghadam E, Zeinaloo A, Alavi A, Ghasemi Firouzabdi S, Minaee S, et al. A Pathogenic Homozygous Mutation in The Pleckstrin Homology Domain of RASA1 Is Responsible for Familial Tricuspid Atresia in An Iranian Consanguineous Family. Cell J. 2019;21(1):70-7. https://doi.org/10.22074/cellj.2019.5734
4. Chen LJ, Zhang YQ, Tong ZR, Sun AM. Evaluation of the anatomic and hemodynamic abnormalities in tricuspid atresia before and after surgery using computational fluid dynamics. Medicine (Baltimore). 2018;97(2):e9510. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000009510
5. Ma K, Qi L, Hua Z, Yang K, Zhang H, Li S, et al. Effectiveness of Bidirectional Glenn Shunt Placement for Palliation in Complex Congenitally Corrected Transposed Great Arteries. Tex Heart Inst J. 2020;47(1):15-22. https://doi.org/10.14503/THIJ-17-6555
6. Sharma R. The bidirectional Glenn shunt for univentricular hearts.IndianJThoracCardiovascSurg.2018;34(4):453-6. https://doi.org/10.1007/s12055-018-0653-z
7. Edelson JB, Ravishankar C, Griffis H, Zhang X, Faerber J, Gardner MM, et al. A Comparison of Bidirectional Glenn vs. Hemi-Fontan Procedure: An Analysis of the Single Ventricle Reconstruction Trial Public Use Dataset. Pediatr Cardiol. 2020;41(6):1166-72. https://doi.org/10.1007/s00246-020-02371-6
8. Salim MA, DiSessa TG, Arheart KL, Alpert BS. Contribution of Superior Vena Caval Flow to Total Cardiac Output in Children. A Doppler Echocardiographic Study. Circulation. 1995;92(7):1860-5. https://doi.org/10.1161/01.cir.92.7.1860
9. Geerdink LM, Delhaas T, Helbing WA, du Marchie Sarvaas GJ, Heide HT, Rozendaal L, et al. Paediatric Ebstein’s anomaly: how clinical presentation predicts mortality. Arch Dis Child. 2018;103(9):859-63. https://doi.org/10.1136/archdischild-2017-313482
10. Holst KA, Dearani JA, Said S, Pike RB, Connolly HM, Cannon BC, et al. Improving Results of Surgery for Ebstein Anomaly:WhereAreWeAfter235ConeRepairs?AnnThorac Surg. 2018;105(1):160-8. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2017.09.058
11. Donofrio MT, Jacobs ML, Spray TL, Rychik J. Acute changes in preload, afterload, and systolic function after superior cavopulmonary connection. Ann Thorac Surg. 1998;65(2):503-8. https://doi.org/10.1016/s0003-4975(97)00866-7
12. Stephenson EA, Lu M, Berul CI, Etheridge SP, Idriss SF, Margossian R, et al. Arrhythmias in a contemporary fontan cohort: Prevalence and clinical associations in a multicenter cross-sectional study. J Am Coll Cardiol. 2010;56(11):890-6. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2010.03.079
13. Silvilairat S, Cabalka AK, Cetta F, Grogan M, Hagler DJ, O’leary PW. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: Associations and predictors of clinical outcome. Congenit Heart Dis. 2008;3(4):262-8. https://doi.org/10.1111/j.1747-0803.2008.00200.x
14. Frommelt MA, Frommelt PC, Berger S, Pelech AN, Lewis DA, Tweddell JS, et al. Does an additional source of pulmonary blood flow alter outcome after a bidirectional cavopulmonary shunt? Circulation. 1995;92(9 Suppl):240-4. https://doi.org/10.1161/01.cir.92.9.240
