Синдром лівобічної гіпоплазії серця: прогностичне значення морфологічних варіантів серця для визначення тактики лікування
Анотація
Синдром лівобічної гіпоплазії серця (CЛГC) є однією з найскладніших вроджених вад серця з не-минучим летальним результатом у разі природного перебігу захворювання. На сьогодні основними методами хірургічного лікування CЛГC є багатоетапна операція Норвуда і фетальна аортальна вальвулопластика. Однак прогноз таких операцій часто буває непередбачуваним.
Мета: вивчити морфологічні варіанти лівого шлуночка при CЛГC і оцінити прогностичну значущість кожно-го з них при виборі хірургічної тактики.
Матеріали. Основна група – серця 63 новонароджених з CЛГC, група порівняння – серця 53 новонароджених без кардіопатології.
Методи. Оглядова мікроскопія, макро- і мікроморфометрія різних параметрів серця, визначення співвідно-шення їх абсолютних значень – індексів, статистична обробка даних.
Результати. За розміром і формою порожнини, товщиною стінки, наявності або відсутності фіброеластозу визначили 5 типів лівого шлуночка (ЛШ) при CЛГC: I – щілиноподібний гіпопластичний (n = 10; 15,9 %); II – щі-линоподібний гіпертрофічний (n = 19; 30,2 %); III – циліндричний (n = 22; 34,9 %); IV – лакунарний (n = 6; 9,5 %); V – лакунарний циліндричний (n = 6; 9,5 %). У лівих шлуночках I типу значення «міжшлуночкового індексу» (співвідношення площ вільних стінок лівого і правого шлуночків на поперечних зрізах серця) були найменши-ми: 0,13 ± 0,03 од. проти 1,96 ± 0,31 од. у нормі. При II типі цей показник дорівнював 1,69 ± 0,23 од.; при III – 1,59 ± 0,64 од.; при IV – 1,31 ± 0,03 од.; при V – 1,05 ± 0,52 од. «Індекс ефективної площі міокарда правого шлуночка» (від-ношення площі вільної стінки правого шлуночка до суми площ вільної стінки і міжшлуночкової перегородки) при I типі ЛШ був найбільшим: 81,3 ± 5,7 % проти 57,1 ± 2,02 % у нормі; при II типі – 49,7 ± 6,4 %; при III – 39,8 ± 2,9 %; при IV – 69,7 ± 16,1 %; при V – 41,3 ± 24,4 %. Шлуночки III–V типів завжди були асоційовані з фіброеласто-зом на відміну від I і II типів.
Висновки. При CЛГC серця I типу є найбільш сприятливими для процедури Норвуда, тому що ЛШ через мінімальні свої розміри не є надмірним баластом для працюючого правого шлуночка. Ліві шлуночки II типу є оптимальними для фетальної аортальної вальвулопластики, тому що протягом II–III триместрів гестації вони можуть включитися в систему кровообігу завдяки ремоделюванню. CЛГC із фіброеластозом ЛШ (III, IV, V типи) визначено найменш сприятливими як для пре-, так і для постнатальної хірургії, особливо за наявності фібро-еластозу правого шлуночка.
Посилання
- Vogel M, McElhinney DB, Wilkins-Haug LE, Marshall AC, Benson CB, Juraszek AL, et al. Aortic stenosis and severe mitral regurgitation in the fetus resulting in giant left atrium and hydrops: pathophysiology, outcomes, and preliminary experience with pre-natal cardiac interven-tion. J Am. Coll. Cardiol. 2011;57:348-355. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2010.08.636
- Allan LD, Sharland G, Tynan MJ. The natural history of the hypoplastic left heart syndrome. Int. J. Cardiol. 1989;25(3):341-343. https://doi.org/10.1016/0167-5273(89)90226-x
- Cole CR, Yutzey KE, Brar AK, Goessling LS, Van Vickle-Chavez SJ, Cunningham MW, et al. Congenital Heart Dis-ease Linked to Maternal Autoimmunity against Cardiac Myosin. The Journal of Immunology. 2014;192(9):4074-4082. https://doi.org/10.4049/jimmunol.1301264
- Hoffman J, Kaplan S, Liberthson R. Prevalence of con-genital heart disease. Am Heart J. 2004;147(3):425-439. https://doi.org/10.1016/j.ahj.2003.05.003
- Lee MG, Brizard CP, Galati JC, Iyengar AJ, Rakhra SS, Kon-stantinov IE, et al. Outcomes of patients born with sin-gle-ventricle physiology and aortic arch obstruction: the 26-year Melbourne experience. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2014;148(1):194-201. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2013.07.076
- Ahmed B, Stanojevic M, Kopjar T. Accuracy of the fetal echocardiography in the high risk pregnancies. Donald School. J. Obstetr. Gynecol. 2007;1(1):86-95. https://doi.org/10.5005/jp-journals-10009-1088
- Chew C, Halliday JL, Riley MM, Penny DJ. Population-based study of antenatal detection of congenital heart disease by ultrasound examination. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007;29(6):619-624. https://doi.org/10.1002/uog.4023
- Honjo O, Caldarone CA. Hybrid palliation for neonates with hypoplastic left heart syndrome: current strate-gies and outcomes. Korean Circ J. 2010;40(3):103-111. https://doi.org/10.4070/kcj.2010.40.3.103
- Grossfeld P. Hypoplastic left heart syndrome: new in-sights. Circulation Research. 2007;100(9):1246-1248. https://doi.org/10.1161/01.RES.0000268192.20525.c2
- Hasan BS, Keane JF, Tworetzky W, Lock JE, Marshall AC. Postnatal angiographic appearance of left ventricu-lar myocardium in fetal patients with aortic steno-sis having in-utero aortic valvuloplasty. Am. J. Cardiol. 2009;104(9):1271-1275. https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2009.06.044
- Wilkins-Haug LE, Tworetzky W, Benson CB, Marshall AC, Jennings RW, Lock JE. Factors affecting technical success of fetal aortic valve dilation. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006;28(1):47-52. https://doi.org/10.1002/uog.2732
- Pedra SR, Peralta CF, Crema L, Jatene IB, da Costa RN, Pedra CA. Fetal interventions for congenital heart disease in Brazil. Pediatr Cardiol. 2014;35(3):399-405. https://doi.org/10.1007/s00246-013-0792-3
- Hraška V, Sinzobahamvya N, Haun C, Photiadis J, Arenz C, Schneider M, et al. The long-term outcome of open val-votomy for critical aortic stenosis in neonates. The Annals of Thoracic Surgery. 2012;94(5):1519-1526. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2012.03.056
- Simpson JM, Sharland GK. Natural history and out-come of aortic stenosis diagnosed prenatally. Heart. 1997;77(3):205-210. https://doi.org/10.1136/hrt.77.3.205
- Axt-Fliedner R, Kreiselmaier P, Schwarze A, Krapp M, Gembruch U. Development of hypoplastic left heart syn-drome after diagnosis of aortic stenosis in the first tri-mester by early echocardiography. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006;28(1):106-109. https://doi.org/10.1002/uog.2824
- Zakharova V, Savchuk T, Rudenko O. Hypoplastic left heart syndrome: Structural changes of the left ventricular myo-cardium. Virchows Arch. 2013;463(2):198.
- Savchuk T. [Hypoplastic left heart syndrome: Morpho-genesis of patomorphological types of the left ventricle]. Georgian Medical News. 2020;2(229):55-61. Russian. PMID: 32242845
- Trembovetska OM, Knyshov GV, Zakharova VP, Rudenko OV, Moroz MM. [Dynamic characteristics morphological background of the heart left ventricle myocardium]. Heart and vessels. 2015;(3):51-60. Russian.
- Zakharova VP, Trembovetskaya TV, Savchuk TV, Batsak BV, Rudenko KV, Rudenko OV. [New aspects of the heart ventricular myocardium structure]. Heart and vessels. 2014;3:35-43. Russian.
