Комплексне лікування рецидивуючого стенозу легеневих вен
Анотація
Стеноз легеневих вен (СЛВ) – рідкісне серцево-судинне захворювання, що характеризується тяжким перебігом і високим рівнем рецидивування та смертності. Класифікація СЛВ досить неоднозначна, що зумовлено досить частим поєднанням з іншим вадами, складними механізмами розвитку. У дітей виділяють первинний вроджений (ізольований або поєднаний з іншими вадами) та набутий після хірургічного лікування вроджених вад серця, найчастіше – тотального аномального дренажу легеневих вен (ТАДЛВ). При цьому СЛВ, пов’язаний із ТАДЛВ, посідає особливе місце: він може бути як первинно поєднаним, так і виникати після хірургічної корекції цієї вродженої вади серця. Вроджений СЛВ має значно гірший прогноз, ніж набутий. Для лікування застосовують ендовенектомію, пластику тканинами лівого передсердя, аутоперикардом та іншими матеріалами, балонну ангіопластику, пульмонектомію та пересадку серця-легень, «безшовну корекцію» (марсупіалізація – атріоперикардіальний анастомоз) та цитостатичну терапію. Нещодавно розпочато дослідження лосартану як засобу, що може пригнічувати прогресування захворювання. На жаль, результати досі незадовільні, а «пошук ефективного лікування залишається джерелом розчарування» [2].
Мета роботи. В цій роботі представлено випадок лікування пацієнта з рецидивуючим вираженим стенозом легеневих вен за допомогою повторних хірургічних втручань та балонних ангіопластик.
Матеріали та методи. Під час ехокардіографічного дослідження було виявлено тотальний аномальний дренаж легеневих вен (ТАДЛВ), змішана форма. За допомогою комп’ютерної томографії (КТ) діагноз підтверджено. Проведено хірургічну корекцію ТАДЛВ. Через місяць після хірургічного втручання під час проведення агіографічного дослідження було встановлено стеноз усіх легеневих вен.
Результати. Загалом пацієнту було проведено 7 балонних ангіопластик. В даний час у пацієнта зберігається помірний залишковий стеноз в усіх легеневих венах. Через постійну необхідність в агресивних інтервенціях прогноз залишається несприятливим.
Висновки. Стеноз легеневих вен все ще супроводжується високим рівнем рецидивів, реінтервенцій та летальності. Ретельне спостереження та комбінація хірургічного та інтервенційного лікування необхідні в цій групі пацієнтів для підтримання якості життя.
Посилання
2. Lacour-Gayet F, Lopez L, Davidson J, da Cruz EM. Pulmonary Vein Stenosis. In Da Cruz EM, Ivy D, Jaggers J (eds): Pediatr. Congenit. Cardiol. Card. Surg. Intensive Care, London: Springer London, 2014:1905-1918.
3. Mueller C, Dave H, Pretre R. Primary correction of total anomalous pulmonary venous return with a modified sutureless technique. Eur J Cardiothorac Surg 2012;43:635-40.
4. Kalfa DK, Belli E, Bacha E, Lambert V, di Carlo D, Kostolny M, et al. Outcomes and prognostic factors for postsurgical pulmonary vein stenosis in the current era. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018;156:276-86.
5. Quinonez LG, Gauvreau K, Borisuk M, Ireland C, Marshall AM, Mayer JE, et al. Outcomes of surgery for young children with multivessel pulmonary vein stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015;150:911-7.
6. Rachel D. Vanderlaan and Christopher A. Sutureless repair and postoperative residual stenosis: ‘‘Never leave with a lesion”. J Thorac Cardiovasc Surg 2018;156:287-8.
