Взаємозв’язок між гістопатологічними змінами та клінічними проявами в пацієнтів зі стенозом легеневих вен
Анотація
Стеноз легеневих вен (СЛВ) – це рідкісне прогресуюче захворювання легеневих вен. Класифікація СЛВ утруднена досить частим поєднанням з іншим вадами, складними механізмами розвитку. Загалом виділяють дві клінічні категорії стенозу: первинний і вторинний. Первинний, або вроджений, стеноз спостерігається в дітей з нормальним з’єднанням легеневих вен і без оперативних втручань на серці в анамнезі. Вторинний, або постхірургічний, – після хірургічного лікування вроджених вад серця, здебільшого після корекції тотального аномального дренажу легеневих вен. Основними методами діагностики є ультразвукове дослідження серця та комп’ютерна томографія. Гістологічно СЛВ характеризується фіброзною проліферацією інтими екстрапульмональних легеневих вен. В основі проліферації лежить ендотеліально-мезенхімальна трансформація (ЕМТ). В останні роки активно ведуться дослідження для визначення механізму СЛВ й ефективності нових методів лікування, а саме хіміотерапії, так як хірургічна корекція та інші методи лікування мають високий рівень рестенозування, повторних втручань і смертності.
Мета роботи. Метою цього дослідження є виявлення зв’язку між клінічними особливостями та гістопатологічними змінами в пацієнтів зі стенозом легеневих вен.
Матеріали і методи. Ми ретроспективно розглянули 34 пацієнтів, прооперованих з приводу СЛВ. В 11 пацієнтів інтраопераційно були взяті зразки хірургічного біоптату та розглянуті за допомогою світлової мікроскопії.
Результати. У хворих з первинним СЛВ уражені легеневі вени характеризувались дифузним стенозом з поширенням у паренхіму легенів. У постхірургічній групі стеноз був виявлений в обмеженому сегменті легеневої вени, біля устя. При мікроскопічному дослідженні в обох групах виявлено типову для СЛВ фіброміксоїдну неоінтимальну проліферацію. Проте у хворих з післяопераційним СЛВ формування рубцевої тканини було домінуючою знахідкою.
Висновок. У пацієнтів із СЛВ патофізіологічний механізм впливає на характер і вираженість клінічних проявів. Усебічне розуміння цього механізму може поліпшити результати лікування.
Посилання
- Bernstein J, Noke AC, Reed JO. Extrapulmonic stenosis of the pulmonary veins. Circulation. 1959;19:891–7.
- Kovach AE, Magcalas PM, Ireland C, McEnany K, Oliveira AM, Kieran MW, et al. Paucicellular Fibrointimal Proliferation Characterizes Pediatric Pulmonary Vein Stenosis: Clinicopathologic Analysis of 213 Samples From 97 Patients. Am J Surg Pathol. 2017 Sep;41(9):1198–204.
- Caldarone CA, Najm HK, Kadletz M, Smallhorn JF, Freedom RM, Williams WG, et al. Relentless pulmonary vein stenosis after repair of total anomalous pulmonary venous drainage. Ann Thorac Surg. 1998;66:1514–20.
- Seale AN, Uemura H, Webber SA, Partridge J, Roughton M, Ho SY, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: morphology and outcome from an international population-based study. Circulation. 2010;122:2718–26.
- Viola N, Alghamdi AA, Perrin DG, Wilson GJ, Coles JG, Caldarone CA. Primary pulmonary vein stenosis: the impact of sutureless repair on survival. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011;142:344–50. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2010.12.004
- Riedlinger WFJ, Juraszek AL, Jenkins KJ, Nugent AW, Balasubramanian S, Calicchio ML, et al. Pulmonary vein stenosis: expression of receptor tyrosine kinases by lesional cells. Cardiovasc Pathol. 2006;15:91–9. https://doi.org/10.1016/j.carpath.2005.11.006
- Kalfa D, Belli E, Bacha E, , Lambert V, di Carlo D, Kostolny M, et al. Primary Pulmonary Vein Stenosis: Outcomes, Risk Factors, and Severity Score in a Multicentric Study. Ann Thorac Surg. 2017 Jul;104(1):182–9. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2017.03.022
- Kalfa D, Belli E, Bacha E, Lambert V, di Carlo D, Kostolny M, et al. Outcomes and Prognostic Factors for Post-Surgical Pulmonary Vein Stenosis in the Current Era. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018 Jul;156(1):278–86. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2018.02.038
- Rehman M, Jenkins KJ, Juraszek AL, Connor JA, Gauvreau K, Muneeb M, et al. A Prospective Phase II Trial of Vinblastine and Methotrexate in Multivessel Intraluminal Pulmonary Vein Stenosis in Infants and Children. Congenit Heart Dis. 2011;6(6):608–23. https://doi.org/10.1111/j.1747-0803.2011.00574.x
- CallahanR, Kieran M, Baird C, Colan S, Gauvreau K, Ireland C, et al. Adjunct targeted biological inhibition agents to treat aggressive multi-vessel intraluminal pediatric pulmonary vein stenosis. J Pediatr. 2018;198:29–35.
- Kato H, Fu YY, Zhu J, Wang L, Aafaqi S, Rahkonen O, et al. Pulmonary vein stenosis and the pathophysiology of «upstream» pulmonary veins. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014 Jul;148(1):245–53.
- Mykychak Y. Complex treatment of recurrent pulmonary vein stenosis. Herald Cardiovascular Surgery. 2018 Nov;4(33):94–6.
